症状， 22 岁，因睾酮升高 7+ 月...

1 个案报告病患者， 22 岁，因甲状瘤激效上升 7+ 月末，静电驻波显微( MＢI) 讫意任左 口可选血块 2+月末，血块上升 3 天于 2017 年 9 月末 21 日退我院** 科。既往月末经规律，末次月末经 2017 年 8 月末 26 日。单身， G0P0。 7+月末前无突出诱因显现唇周长发较前浓密伴甲状瘤激效持续官能上升， 于我院门门诊就门诊，**科查体: 外阴、、胎盘颈也就是说，胎盘前 位，也就是说不等，双口可选第一区没及异常以。经 B ；也检测: 没唯异 常以。建议随访。每月末定期上报官能激效及**科 B ；也， 随访过程之前平卧 苯官能功能上升( 2017 年 9 月末 22 日甲状瘤激效差值:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 月末至 8 月末行 B ；也检测，以外唯到左口上皮线粒体内实官能占位， 2017 年 4 月末、 5 月末、 9 月末 B ；也检测没唯异常以。2017 年 7 月末 3 日；大腔静电 驻波显微( MＢI) 检测讫: 左口可选第一区结节，不等左右为 1. 6 cm× 1. 7 cm 慎重考虑良官能官能病症，浆膜下肌结节? 官能索非典DF结节? 2017 年 9 月末 18 日；大腔 MＢI 检测讫: 左口可选第一区实官能类圆形肿胀 块影，不等左右为 3. 2 cm×2. 0 cm，疆界部分欠清，红褐色长 T2 信号 影。横面上游离特权显微( DWI) 红褐色高信号，大幅提高扫描不以外匀强 化。慎重考虑官能病症，且与前片( 2017 年 7 月末 3 日) 比较，病灶 有上升。随访在此期间显现两次异常以不止，色鲜红，量少。退 院检验为任左可选包块待查: 官能索非典DF? 上皮线粒体癌? 退院后查 体: 唇周、双上肢及毛发渐增，回应大幅提高，无法萎 折、 声音变粗、上升等女官能化展示出，无背棘皮癫痫及库欣综合 南征展示出。癌谱、 CA125、人附平卧蛋白 4( HE4) 、黄体生成效( LH) 、 卵泡刺激效( FSH) 、孕苯、嘌呤、磺酸列于雄苯( DHAES) 、甲状 瘤功能等没唯异常以。于 2017 年 9 月末 25 日行腹腔镜探寻+左口上皮线粒体剥除 奥义。奥义之前唯: 胎盘、左口可选及左口卵巢轮廓也就是说，左口上皮线粒体 颗粒凹凸不平。奥义之前冰冻讫意任左上皮线粒体非典DF线粒体结节。剖视标本: 不等左右 3 cm×2 cm×2 cm，红褐色淡黄色，颗粒凹凸不平，质软， 可扪及质硬结节。奥义后生理检测: 任左上皮线粒体生殖器官非典DF线粒体结节，唯 个别钚像( 唯图 1) 。免疫组化检测: CK 小灶( +) ，上皮细 一维膜蛋白( EMA) ( －) ，波形蛋白( VIM) ( +，唯图 2) ， CD117 ( +) ，抑制作用效－A( ainhibin，唯图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，嗜铬效 A( CGA)( －) ，神经元效( SYN)( －) ， CＢ( +，唯图 4) ， Ki67 5%，类 生长因子-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因奥义之前冰冻讫意上皮线粒体良官能，慎重考虑病患者年重为、没不孕， 与病患者及其家旧称沟通后，仅行左口上皮线粒体剥除奥义，没开展系 统应于活检( 探寻；大腹腔腹膜及；大腔/腹主动脉道旁病变无增 大) 。奥义后第 2 天上报甲状瘤激效恢复也就是说相对( 1. 90 nmol/L) 。随 访 8 月末，无开刀。2 讨 论上皮线粒体生殖器官非典DF线粒体结节又叫格鲁线粒体结节( leydig cell tumor) ， 是一种常以唯的上皮线粒体线粒体，而上皮线粒体线粒体旧称 于官能索非典DF之前的一个类别。上皮线粒体线粒体大左右占 所有上皮线粒体的 0. 1%［1］，根据 2003 年美国食品药品监督管理局起来上皮线粒体 分类将它可分 3 个亚DF: 非典DF黄体结节、上皮线粒体生殖器官非典DF线粒体结节和 非特异线粒体结节，其之前上皮线粒体生殖器官非典DF线粒体结节占上皮线粒体 线粒体的 15% ～ 20%［2］。该病极为常以唯，失忆症隐匿，且外科 展示出多不典DF，现今欧美国家另据案实有不多，外科上易误门诊、漏门诊或 主因医解毒。因此通过研习该个案重新认识其外科展示出及生理学特 南征，对于今解毒和肾功能有意义。现今研究工作唯到男官能女官能化可能由上皮线粒体和肾上瘤关的病症 引致，识别引致女官能化的台之前激效来源至关重要。此类病患者血 清甲状瘤激效突出上升， 75%显现女官能化( 展示出为节肢动物癫痫、痤疮、变调 高亢、萎折、大幅提高、肥大、秃顶等) ，但非常以少显现雌激效关的副作用，部分病患者可有异常以不止［3～5］。上皮线粒体生殖器官间 质线粒体结节展示出出的男官能女官能化主要因上皮线粒体黏液肝线粒体甲状瘤激效 引致，而肾上瘤主要黏液磺酸列于雄苯［6］。黏液雄激效的肾 上瘤大左右发病年龄为 58 岁，但也可时有发生儿童和 40～50 岁的官能工作者［7］，结节体大，通常以是首当其冲官能，也伴有库欣综合 南征，重大突破相当迅速，仍然是致命的［8］。比如说病患者为育龄期男官能， 奥义前检测讫意单纯肝线粒体甲状瘤激效上升，肝线粒体磺酸列于雄苯和磺酸 列于雄苯以外也就是说，且胸部 B ；也及 MＢI 检测以外没讫意肾上瘤病症， 因此可与肾上瘤关的病症引致的男官能女官能化相检验。与支 持-格鲁线粒体( sertolileydig cell tumor) 比起，上皮线粒体生殖器官非典DF 线粒体结节关的雄激效副作用的失忆症无法那么突然，且程度较重为，有 时可能持续存在多年［9］。比如说病患者男官能女官能化副作用展示出并不 突出，仅以毛发渐增为主要外科展示出，且副作用重为，发病早期胸部 MRI没能唯到上皮线粒体占位官能病症。因此，外科上需与其他引致高 雄激效黄疸的营养不良相检验，如多囊上皮线粒体综合南征( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天官能肾上瘤渐增癫痫、上皮线粒体滤泡膜线粒体水肿胀 癫痫、背棘皮癫痫、库欣综合南征等［3］。 上皮线粒体生殖器官非典DF线粒体结节的确门诊最终需依靠组织起来生理学检验。 其大体观: 结节体多数＜5 cm，大左右 2. 4 cm。红褐色界限清楚的孤立 结节，材质软，面上红褐色黄色、红棕色、甚至背色。不大的内 可显现水肿、坏死。比如说病患者奥义后标本剖视与上述必需相符。 上皮线粒体生殖器官非典DF线粒体结节是完全或主要由含 Ｂeinke 混合物的格鲁细 一维构成的，根据发生口部的不同， Sternberg 等［10］将上皮线粒体平卧 井非典DF线粒体结节可分门线粒体DF和非门线粒体DF 2 个亚DF。镜检: 肿胀 结节线粒体多边形，有如或树梢状依次。结节线粒体一维质子圆，互为，常以深 染， 可含单一小质子仁。质子的不等、形态可有重为－之前度变异，偶尔 可唯奇异质子或多质子结节线粒体，钚象常以唯。线粒体质丰富，嗜酸 官能，内含少量磷脂; 一维质内可含有丰富的脂褐效。一维质内假包 涵体为格鲁线粒体分化的特南征官能展示出之一，其着色特南征与红线粒体 有几分类似于，鉄锡林郭勒盟效染色剂显讫更简洁，有的亦非体红褐色半球形， 可能是 Ｂeinke 混合物的前体。半数以上的个案可以显现典DF的 的 Ｂeinke 混合物，展示出为嗜酸官能的管状构成物。这些线粒体通常以 致密分布，但偶尔可唯线粒体质子成簇组织起来、被无质子嗜酸官能第一区域所 分隔，即使没唯到 Ｂeinke 混合物。这种结构模式也相对讫意卵 树梢生殖器官非典DF线粒体结节［9］。意味著依靠 HE 染色剂标本对该病的检验 兼具极很低的难度，需依靠免疫组化来进一步明确检验。正如本 实有病患者奥义后病检报告简述，免疫组化 VIM、 αinhibin、 CＢ， SF-1 是兼具极很低的灵敏度和特异官能的指标，其特征官能以外讫意官能索－间 质来源，而 calretinin 特征官能列于示格鲁样线粒体。CK、 EMA( －) 则可 与上皮线粒体上皮官能癌相检验［11］。同时结合 HE 染色剂镜下所唯适用 上皮线粒体生殖器官非典DF线粒体结节的组织起来生理学特南征，故最终慎重考虑检验为卵 树梢生殖器官非典DF线粒体结节。 尽管彩色多普勒MRI是唯到和检验上皮线粒体除此以外的影像 学检测手脚段，但由于上皮线粒体生殖器官非典DF线粒体结节结节体不大，MRI下多 展示出为等回声，且MRI检验的准确官能与MRI科医师的外科经验 融洽关的，经MRI也可能漏门诊，而 MＢI 在上皮线粒体检验门诊 断之前的灵敏度和特异官能以外优于彩色多普勒MRI。一项在伴有 台之前激效黄疸的绝经男官能之前不应用 MＢI 检验检验上皮线粒体价差值 之前的研究工作唯到，其特征官能率可达 78%，阴官能率达 100%［12］。该肿胀 结节在 MＢI 之前展示出为 T1WI 等很低信号， T2WI 信号依赖于内 磷脂线粒体与纤维非典DF的量［13］。Sakamoto 等［14］另据 1 实有静电驻波化学位移显微( MＢSI) 唯到线粒体内磷脂，有助于检验。正如 比如说病患者多次 B ；也检测结果不相一致，而 MＢI 以外讫意左口可选 血块，慎重考虑官能病症。B ；也虽然操作比较简单、非常以适合，但在此 个案之前行MRI有漏门诊及延误病情可能，故外科上在病患者经济条 件许可的情况下，可慎重考虑行 MＢI 检测，以提高外科确门诊率。 官能质与不等有关，直径＜5 cm 时，多为良官能，较 大时 多 为 生灵 官能［15］。卵 树梢 平卧 井 间 质线粒体结节的结节体很 小 ( ＜5 cm) ， 2003 年美国食品药品监督管理局起来上皮线粒体分类将其归为良官能肿胀 结节［16］。因为多数该类唯到时多为早期且没有开刀或转 移，现今原有的另据个案太少，针对其于今解毒尚无统一规范，但多 以解毒程为主，对化解毒或放解毒等解毒法的反不应也知之甚少。对于无 不孕促请、绝经后的官能工作者可选择全胎盘特双口可选切除奥义或全 面应于解毒程，奥义后无需补充辅助官能于今解毒( 化解毒、放解毒或激效于今 解毒) 。而对于有不孕促请的年重为男官能，可选择患口可选切除奥义 或患口上皮线粒体剥除奥义。比如说病患者为育龄期男官能，尚没不孕， 有强烈的不孕期望。为最大限度降很低对不孕能力的损害，结合 奥义之前冰冻结果为任左上皮线粒体非典DF线粒体结节，在与病患者及其家旧称沟通后 最终尽快施行患口上皮线粒体剥除奥义，决意没扩大解毒程以内结束手脚 奥义。奥义后病检结果讫: 上皮线粒体生殖器官非典DF线粒体结节( 任左上皮线粒体) ，奥义后予 以融洽随访肝线粒体甲状瘤激效及**科 B ；也检测( 每月末上报官能激效及** 科 B ；也，持续半年没唯到开刀及移到则每 3 个月末 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。奥义后第 2 天上报甲状瘤激效恢复也就是说相对，随访 8 月末， 无开刀。故对于该类，外科上多以解毒程为主，解毒程方式不应 有意识。奥义后病患者甲状瘤激效可恢复至也就是说相对，女官能化副作用消失， 肾功能好，非常以少发生移到及开刀，而奥义后随访对于营养不良的肾功能、复 发及移到则至关重要。 综上，尽管上皮线粒体生殖器官非典DF线粒体结节极为常以唯，原有的文献报 道数量极少，但通过该个案的研习，对于任何年龄段男官能一旦 显现肝线粒体甲状瘤激效上升伴男官能女官能化展示出， 以外不应引致外科医师轻视， 避免误门诊、 漏门诊及主因医解毒。同时对于上皮线粒体生殖器官非典DF线粒体结节的 于今解毒不应有意识， 奥义后随访对于肾功能及开刀风险的评估至关重要。参考文献略很低。零碎出处：马彬彬，王 辉，上皮线粒体生殖器官非典DF线粒体结节 1 实有[J], 简约**产科杂志 2019，35（5）：395-396.